Болезнью Шегрена называют системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани. При нем поражаются секретирующие железы, в частности, слезные и слюнные, которые сопутствуют развитию диффузных болезней, ревматоидного артрита, а также проблем с желчевыводящей системой. Давайте разберемся, как распознать болезнь на начальной стадии и что стоит предпринимать в первую очередь?

 
Согласно научным исследованиям, данная болезнь наблюдается в основном у женщин (в 10-25 раз чаще, чем мужчин) в возрасте от 30 до 60 лет. Очень редко она встречается у детей. На сегодняшний день фактически отсутствуют какие-либо сведения о распространении болезни в раннем возрасте. Например, согласно данным японских ученых, в 1997 году на 100 тысяч детского населения заболеваемость составляла 0,04.

К сожалению, точные причины болезни Шегрена до конца не изучены. Известно только, что еще в 1933 г. известный офтальмолог Шегрен из Швеции описал симптомы, сопровождающие недуг – сухость слизистых оболочек и глаз, вызывающие дискомфорт у человека.

Большинство же ученых утверждают, что данная болезнь появляется вследствие патологических реакций иммунной системы человека на ретровирусную инфекцию.

Проявления болезни

На сегодняшний день известны два вида симптомов:

Железистые.
Внежелезистые.
Именно они позволяют определить присутствие болезни Шегрена. Рассмотрим более подробно каждый из них.

Стоит отметить, что при железистом виде поражаются секретирующие железы, из-за чего снижается их функциональная деятельность. Другими словами, начинают болеть глаза из-за уменьшения количества слезной жидкости, а в результате возникает жжение и сухость. Больные рассказывают, что появляется такое ощущение, будто в глаза попал песок. В некоторых случаях наблюдается зуд и покраснение век, а в уголках может собираться белая вязкая жидкость. При усугублении заболевания снижается даже острота зрения, возникает светобоязнь, а также сужение глазных щелей.

Помимо глаз при данном заболевании поражаются еще слюнные железы, вызывая воспаления, которые могут перерасти в хронические. При этом количество слюнных желез становится больше, появляется сухость во рту.

Часто до подобных осложнений у человека появляются заеды на губах, увеличиваются лимфатические узлы, сохнет кайма губ. Иногда у людей меняется даже овал лица. Это связано с околоушными железами, которые начинают расти. Данные признаки в литературе описаны как «мордочка бурундука» или «мордочка хомяка».

Стоит отметить, что сухость во рту при начальной стадии заболевания иногда может появляться у человека при выполнении физических нагрузок или волнении.

Но в уже прогрессирующей стадии данный симптом становится более регулярным. То есть больному постоянно хочется во время обеда запить пищу, а в процессе разговора смочить рот. Это связано с сухостью языка и очень скудным количеством свободной слюны, которая к тому же еще пенится и имеет вязкое состояние.

Слизистая оболочка становится настолько уязвимой, что ее очень легко травмировать. Также меняется ее цвет – из бледно-розового становится ярко-розовым. В данном случае губы пациента могут воспаляться и покрываться корочкой.

При последней стадии сухость полости рта настолько увеличена, что человек не способен проглатывать пищу, сглатывать слюну, а иногда даже разговаривать. Губы при этом покрываются трещинами, язык становится складчатым, полость рта может ороговеть, поскольку в ней абсолютно не остается свободной слюны.

В носу появляются характерные корки, а в слуховых трубах – просвет, который может привести к развитию отита и глухоты. Голос при этом становится осиплым, что связано с сухостью глотки.

Такие инфекции как пневмония, синуситы и рецидивирующие трахеобронхиты часто появляются при осложнениях болезни Шегрена. Также у трети больных наблюдаются поражения желез наружных половых органов. Проявляется это покраснением, зудом, жжением, а также сухостью влагалища у женщин.

В некоторых случаях больные жалуются на чрезмерную сухость кожи, кто-то замечает снижение потоотделения.

У многих болезнь может перерасти в хронический атрофический гастрит с выраженной секреторной недостаточностью. Так больной может чувствовать дискомфорт после еды, сопровождающийся тошнотой, отрыжкой, иногда рвотой, болями в подложечной области.

У большинства пациентов развивается холецистит и гепатит. Также могут появиться горечь во рту, боли в правом подреберье. В этом случае желательно исключить из рациона жирную и тяжелую пищу.

Если у человека до появления заболевания были замечены признаки панкреатита (заболевание поджелудочной железы), то существует вероятность того, что будет нарушена система пищеварения в целом.

Второй вид проявления заболевания – внежелезистый – достаточно разнообразный и носит системный характер. Практически у 10% больных может появиться скованность по утрам, умеренная мышечная слабость, воспаления мышц и боль в суставах.

У некоторых увеличиваются надключичные, затылочные, шейные и подчелюстные узлы. Размер печени в разы становится больше.

У половины пациентов наблюдаются поражения дыхательных путей. Они жалуются в основном на першение и сухость в горле, одышку и кашель.

Болезнь Шегрена также поражает сосуды. На коже голеней, бедер, а также ягодицах и животе могут появиться кровянистые высыпания. Они сопровождаются повышенной температурой, зудом и жжением.

Треть больных страдает нарушением чувствительности, а также поражением тройничного и лицевого нервов. На антибиотики, препараты группы В, новокаин, а также химические средства и сульфаниламиды может появиться аллергия. На некоторые продукты также может быть реакция, поэтому стоит быть осторожным, особенно в дегустации новых блюд.

Диагностические мероприятия
 

При диагностике данного заболевания самыми информативными лабораторными показателями являются:

уменьшение количества лейкоцитов;
высокая СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
гипергаммаглобулинемия (80–70%);
наличие ревматоидных и антинуклеарных факторов (90–100%);
наличие антител к растворимым ядерным антигенам SS-A/Ro и SS-B/La (60–100%).
Существует несколько признаков болезни Шегрена, которые способны проявляться только в совокупности с каким-либо другим заболеванием.

Хронический конъюнктивит и стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч).
Синдром Рейно и сухость носоглотки.
Развитие кариеса зубов и гипергаммаглобулинемия (свыше 20%).
Воспаление околоушных слюнных желез, поражение суставов и наличие ревматоидного фактора в крови – титр более 1:80.
Наличие одного признака вовсе не говорит о том, что у человека развивается болезнь. Заподозрить данный недуг позволяет присутствие четырех и более симптомов. Поэтому МирСоветов рекомендует не делать поспешных выводов, так как подтвердить диагноз способны только исследования.

Как излечить

  
При лечении болезни Шегрена в первую очередь стоит обратить внимание на гормоны и цитостатические иммунодепрессанты (цитостатики – вещества, которые блокируют деление клеток).

Если исследования определили у человека умеренные нарушения лабораторных показателей и полное отсутствие системных проявлений, то это, безусловно, начальная стадия заболевания, которую следует лечить Преднизолоном (5–10 мг/день).

Если же стадия более выраженная (поздняя), но системные проявления все еще отсутствуют, то к Преднизолону такой же дозировки добавляют Хлорбутин (2–4 мг/день). После этого возможно назначение этих препаратов с последующим и длительным (несколько лет) приемом.

Что касается тяжелых системных проявлений болезни Шегрена, то наиболее эффективным методом лечения считается так называемая пульс-терапия с применением больших доз Преднизолона и Циклофосфана (1000 мг 6-Метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд) и однократное внутривенное введение 1000 мг Циклофосфана. Затем пациента переводят на умеренные дозы Преднизолона (30–40 мг/день) и Циклофосфамида (200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень. Данное лечение хорошо переносится больными и, что самое главное, помогает избежать большинства осложнений.

При лечении больных с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом, полиневритом, миелополирадикулоневритом, цереброваскулитом, обусловленными криоглобулинемией эффективна пульс-терапия в комбинации с экстракорпоральными методами. Например, такими как гемосорбция (вывод токсичных продуктов из крови), плазмаферез (удаление части плазмы крови из организма).

При поражении глаз рекомендована местная терапия, которая направлена на устранение сухости, а также предотвращение появления вторичной инфекции. При этом пациенту назначают искусственные слезы. И в зависимости от тяжести поражения глаза зависит дозировка – от 3 до 10 раз в день.

Чтобы преодолеть сухость во рту, укрепить стенки слюнных желез, а также улучшить и восстановить эпителий слизистой оболочки, назначают терапию хронического воспаления слюнных желез.

Новокаиновые блокады используют для нормализации секреции и питания.

При развитии гнойного паротита, после того как введут антибиотики, назначают противогрибковые препараты для местного использования.

В данном случае внутримышечно или внутривенно вводят кальций, чтобы уменьшить проницаемость протоков.

Масло облепихи и шиповника очень помогает при покраснении каймы губ и сухости слизистой оболочки. Хорошо, если вы приобретете препарат Энкад (активные дериваты нуклеиновых кислот), который обладает антибактериальными свойствами.

Аппликации изотонического раствора натрия хлорида применяют при сухости слизистой оболочки носа.

Калиево-йодистое желе поможет уменьшить чувство сухости во влагалище.

При наличии хронического гастрита назначают заместительную терапию (например, соляную кислоту или натуральный желудочный сок).

Ели вы хотите радоваться жизни, старайтесь всегда следить за своим здоровьем. И при наличии каких-либо признаков заболевания немедленно обращайтесь к врачу. Ведь при своевременно начатом лечении удастся не только замедлить развитие болезни, но и избавиться от нее. И помните, ваше здоровье в ваших руках!