Ихтиоз называют болезнью крокодиловой кожи или рыбьей чешуи: кожные покровы в результате редкой генной мутации покрываются безобразным ороговевшим слоем чешуек.

 
Причины развития заболевания
Достоверная причина возникновения ихтиоза до сих пор не выяснена, кроме того, что болезнь наследственная. Некоторые подозрения у специалистов вызывает дефицит витамина А в организме, а также недостаточная активность потовых желез и щитовидной железы. Из-за подобных сбоев в крови резко возрастает уровень аминокислот, который вносит диссонанс в обмен белков, и повышается количество холестерина, нарушающее жировой обмен. У людей, страдающих ихтиозом, часто наблюдается замедленный метаболизм и неправильная терморегуляция.

Формы и симптомы заболевания

Все многочисленные формы заболевания объединяют несколько общих характеристик: они появляются в детстве, остаются у человека на всю жизнь и все выражены внешним обширным ороговением кожных покровов.

Форма ихтиоза определяется степенью повреждения кожи.

Ксеродермия.

Это одна из самых легких форм ихтиоза. Излишне сухая кожа покрывается мелкими отрубевидными чешуйками. Если слегка почесать кожу, очень хорошо заметны мучнисто-белые полосы шелушения. Также на сгибах конечностей и ягодицах можно увидеть россыпь мелких узелков сероватого, бледно-розового или синюшного оттенков.

Фолликулярный ихтиоз.

Кожа при этом виде заболевания шероховатая, в устьях волосяных фолликулов образуются роговые пробки, центр которых пронизывает волосок. Скопление кожных дефектов наблюдается на задних поверхностях рук и передних поверхностях ног.

Блестящий ихтиоз.

Более тяжелая и неприятная, по сравнению с двумя предыдущими, форма заболевания. Кожа частично «обрастает» участками роговой чешуи. Грязно-белый цвет чешуек может плавно переходить в мраморный оттенок. Локализуются ороговения в основном на коже рук и ног, забивая устья волосяных фолликулов. Прямые солнечные лучи преломляются на чешуйках, придавая им перламутровый оттенок – именно поэтому название «рыбья чешуя» даже более распространено, чем «ихтиоз». На периферических областях роговая поверхность местами отслаивается, края чешуек немного приподнимаются, в связи с чем контуры пораженных ихтиозом участков выглядят светлее, чем их более темная центральная часть.

Черный ихтиоз.

Эта форма заболевания поражает живот и поясницу, также локализуется на задней и внутренней поверхности рук и передней поверхности ног. Эти области покрываются слоем черных роговых пластинок, в то время как кожа лица, естественных складок на теле, медиальных участков рук и ног и по бокам туловища остается нормальной.

Пластинчатый ихтиоз.

Это довольно серьезная форма заболевания. Толстые и грубые чешуйки покрывают всю общую поверхность кожного покрова спины, лица и передней части туловища, страдают даже естественные складки. Сухая кожа «обрастает» чешуйками буровато-серого оттенка, которые имеют вид четко ограниченных прямоугольных или овальных пластинок до 3 см в диаметре. Голова, как правило, покрыта серовато-серебристыми чешуйками, общий вид которых напоминает сухую себорею. Форма заболевания осложняется тем, что раковины ушей деформируются, прирастая к голове, веки укорочены и вывернуты, твердое нёбо готическое.

Врожденный ихтиоз.

Делится на ихтиозиформную эритродермию и внутриутробный ихтиоз. Последняя форма может появиться на 3 – 5 месяце беременности и встречается нечасто. Такие детки рождаются в плотном роговом слое, внешний вид которого напоминает панцирь черепахи или кожу крокодила. В большинстве случаев малыши с этой формой заболевания недоношенные и нежизнеспособные.

Ихтиозиформная эритродермия также очень ярко выражена сразу после рождения ребенка. Кожу новорожденного покрывает тонкая сухая пленка желтоватого оттенка. Через некоторое время она отторгается, после чего пластинчатая поверхность кожных покровов начинает шелушиться. Этот процесс по мере взросления ребенка усиливается.

Диагностика заболевания
Практически во всех случаях симптоматической картины болезни достаточно, чтобы специалист поставил правильный диагноз. Когда врожденную форму ихтиоза дифференцируют с эритродермией, для подтверждения диагноза обращаются к гистологическому исследованию кожи.

Лечение заболевания

  
Ихтиоз поддается лечению как в условиях стационара, так и амбулаторно: все зависит от степени развития заболевания. Лечение ихтиоза представлено длительными, регулярно повторяющимися курсами витаминной терапии (А, В, Е, С и высокие дозы никотиновой кислоты). Одна из основных задач у врачей – размягчить чешуйки, причиняющие человеку боль. Для этого они используют липотропные средства на основе витамина U и липамида. Немаловажной частью лечения ихтиоза считают мероприятия, направленные на общее укрепление иммунитета больного, среди которых прием поливитаминов, больших доз железа и кальция, переливание плазмы крови, препаратов на основе экстракта алоэ.

Если на фоне ихтиоза человек страдает от функциональных расстройств «щитовидки», ему обязательно показан тиреоидин, в случае поражения поджелудочной железы – инсулин. Гормональную терапию подключают только тогда, когда имеют дело с врожденным ихтиозом или его очень запущенной формой. Когда состояние больного можно считать удовлетворительным, количество используемых гормонов осторожно уменьшают вплоть до полной их отмены. При вывороте век больному в глаза капают ретинола ацетат на масляной основе. Если пациент - ребенок, который находится на грудном вскармливании, матери назначают тот же список витаминных препаратов, что и малышу.

Местно состояние кожи, «съеденной» ихтиозом, можно несколько улучшить, если регулярно принимать ванны с марганцовкой, а после смазывать пораженные участки жирным детским кремом. Крем по желанию заменяют средством собственного производства: смешивают равные части ланолина с вазелиновым маслом до консистенции не очень густой кремообразной массы. Для обработки сухой кожи также подойдет салициловый вазелин и концентрат ретинола в виде масла.

Больному ихтиозом пойдут на пользу лечебные дозы ультрафиолетового облучения, талласотерапия, гелиотерапия, углекислые, сульфидные и крахмальные ванны. Все эти процедуры стимулируют обмен веществ в дерме кожи. Между рецидивами заболевания в профилактических целях рекомендуют иловую и торфяную грязетерапию.

Профилактика заболевания

Лучшей профилактикой ихтиоза у будущего потомства МирСовeтов считает генетическое исследование еще до беременности с целью определения степени риска. К сожалению, когда внутриутробное наличие заболевания у плода подтверждает анализ амниотической жидкости, беременность стоит прервать. Прогноз любой формы этой болезни крайне неблагоприятный: ихтиоз, как правило, сопровождается рядом системных заболеваний и нарушением процессов метаболизма. Паре, у которой обнаружили высокий риск рождения малыша с ихтиозом, нужно серьезно задуматься о возможном усыновлении ребенка.